異常プリオンの増加により、脳組織が組織崩壊してスポンジ状になる、致命的な中枢神経疾患の総称のこと。その一種であるBSE（牛海綿状脳症）は、伝達系の脳疾患の一つであり多くの動物種に感染しうる。スクレイピーは羊や山羊がかかる病気であり、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は人体にとって最も一般的なTSEの原型である。